Risque : Insuffisance respiratoire

• Si vous ou votre enfant avez du mal à respirer ou toussez, si la saturation en oxygène est faible ou si vous avez plus de sécrétions et des difficultés à les gérer, veuillez contacter votre équipe de soins respiratoires ou appeler le 911 en fonction de la gravité des symptômes.
• Apportez votre équipement (appareil d’aide à la toux, BiPAP, etc.) et tous les médicaments (y compris vos stéroïdes) à l’hôpital/à l’urgence.
• Dans une ambulance ou à l’urgence, les prestataires médicaux ne doivent administrer de l’oxygène qu’en surveillant étroitement les niveaux de CO2; il peut être nécessaire de prendre en charge la respiration.
• Appelez votre équipe neuromusculaire et dites-lui que vous allez à l’hôpital/à l’urgence (ne vous attendez pas à ce que le personnel de l’urgence le fasse pour vous).

Risque : Douleur, perte de mobilité et embolie graisseuse

Fracture de la jambe ou du bras :

• Si vous êtes encore ambulatoire, prévenez le médecin. Le fait de se tenir debout et de marcher dès que possible peut permettre de préserver la mobilité (par exemple, opération de fixation interne avec mise en appui rapide, sans plâtre).

Le syndrome d’embolie graisseuse :

• Peut se développer après une chute ou une fracture. Si vous ou votre enfant avez des difficultés à respirer, semblez confus ou êtes moins alerte après une chute ou une fracture, il s’agit d’une urgence; rendez-vous immédiatement à l’urgence et prévenez le personnel que les symptômes pourraient être dus au syndrome d’embolie graisseuse (SEG)

Risque : Poussée d’insuffisance corticosurrénalienne

• Remember to tell the doctor if you/your child is taking steroids.
• If you/your child has sustained an injury or is unable to take steroids daily, take intramuscular hydrocortisone and then proceed to the nearest emergency department. (6 mg of deflazacort = 5 mg prednisone = 20 mg hydrocortisone. Not known for vamorolone, please consult your doctor). See the video below on how to take intramuscular hydrocortisone.
• Apportez tous les équipements/médicaments et le protocole de PJ Nicholoff avec vous.
• Surveillez les signes de poussée d’insuffisance corticosurrénalienne pendant les périodes de maladie grave, de blessure ou d’opération. Les symptômes d’une poussée d’insuffisance corticosurrénalienne peuvent inclure les suivants :

• • Douleur abdominale
  • Choc
  • Confusion ou coma
  • Déshydratation
  • Étourdissement ou vertiges
  • Fatigue
  • Douleur au flanc (douleur d’un côté du corps entre la partie supérieure du ventre [abdomen] et le dos)
  • Maux de tête
  • Fièvre élevée
  • Perte d’appétit
  • Perte de conscience
  • Faible pression sanguine
  • Nausées
  • Profonde faiblesse
  • Fréquence cardiaque rapide
  • Respiration rapide
  • Mouvement lent et léthargique
  • Transpiration inhabituelle et excessive sur le visage ou les paumes des mains
  • Vomissements

Risque : Rhabdomyolyse (dégradation massive des muscles squelettiques pouvant mettre la vie en danger)

• L’anesthésie par inhalation peut provoquer une rhabdomyolyse parmi d’autres complications graves (par exemple, un arrêt cardiaque) chez les patients atteints de la maladie de Duchenne. Si possible, l’anesthésie par inhalation doit être évitée..

• L’anesthésie par voie intraveineuse est considérée comme sûre avec une surveillance étroite.

• La succinylcholine ne doit jamais être utilisée..

• L’anesthésie locale et l’oxyde nitreux sont généralement sans danger pour les interventions dentaires mineures.

• La rhabdomyolyse se produit lorsque des quantités massives de fibres musculaires se décomposent et libèrent leur myoglobine (une protéine musculaire) dans la circulation sanguine. Cette libération de myoglobine peut entraîner de graves complications telles qu’une insuffisance rénale. En cas de défaillance des reins, ceux-ci ne peuvent pas se débarrasser des déchets nocifs présents dans l’organisme, comme le potassium, ce qui peut entraîner des rythmes cardiaques dangereux. La rhabdomyolyse peut survenir en cas d’activité physique trop intense et de déshydratation ou en cas d’exposition à certains types d’anesthésiques inhalés (par exemple, lors d’une intervention chirurgicale ou d’une procédure médicale).

• Les autres signes et symptômes de la rhabdomyolyse incluent les suivants :

  • Douleurs musculaires dans les épaules, les cuisses ou le bas du dos

  • Faiblesse musculaire accrue ou difficulté à bouger les bras et les jambes

  • Nausées ou vomissements

  • Fièvre et rythme cardiaque rapide

  • Confusion, dehydration, or changes in consciousness

  • Urine rouge foncé ou brune ou diminution des mictions

  • Douleur abdominale